По какой причине может появиться мастоцитоз?

Дата публикации:

Мастоцитоз (mastocytosis) – это группа патологий крови, подразумевающая чрезмерное разрастание тучных кожных клеток в строго ограниченных участках, и их последующее прорастание в более глубокие слои и даже органы. Специалисты различают системный и кожный мастоцитоз.

Системный мастоцитоз диагностируется, как правило, у взрослых и имеет мультифокальный характер поражений, т. е множество очагов поражения. При этом системный тип поражает покровы кожи, костный мозг, органы ЖКТ, печень, лимфоузлы и селезенку.

У взрослых встречается нескольких типов:

  • Безболезненная форма, характеризующаяся отсутствием дисфункции органов, имеет хороший прогноз;
  • Агрессивная форма, приводящая к значительной дисфункции органов;
  • Форма мастоцитоза у взрослых, также носящая системный характер и тесно связанная с прочими нарушениями гематологической сферы (лимфома, миелодисплазия и пр.);
  • Тучноклеточная лейкемия встречается только у взрослых и характеризуется локализацией в костном мозге. При этом поражения кожи и органов отсутствуют. Такой системный мастоцитоз имеет, к сожалению, мало обнадеживающие прогнозы, поскольку является злокачественной.

Кожный вид наоборот встречается чаще у детей. Проявляется такой мастоцитоз в виде пигментированной крапивницы, либо сыпи, носящей диффузный или локальный характер и имеющей коричневую или оранжево-розовую окраску. Сыпь появляется в результате множества локаций тучных клеток.Крупная сыпь на спине у ребенка У детей заболевание редко проникает в органы, ограничиваясь лишь поверхностью тела. Гораздо реже у детей мастоцитоз имеет диффузный характер, когда патология проявляется одиночными крупными тучно клеточными наростами, глубоко просочившимися в кожные ткани.

Причины и симптомы

И системная, и кожная форма изучались и исследуются по сей день, но точные причины развития патологии так и не были выявлены. Возможно, влияние на развитие мастоцитоза оказывают такие факторы как чрезмерная физическая перегрузка, токсическое действие органических или химических ядов. Многие специалисты склоняются к мнению, что причины могут быть наследственными, но это только предположение, поскольку у многих больных, участвовавших в исследованиях, не было генетической предрасположенности к развитию патологию. Хоть причины и непонятны, существует множество фото, показывающих проявления этой болезни.

Подобная болезнь имеет симптомы, связанные в основном с поражениями кожных покровов. Симптомы эти выражаются в покраснении очагов поражения и их зуде. Кроме того, больные отмечают периодическое понижение АД, сопровождающееся приступами учащенного сердцебиения и подъемом температуры, инфекциямия (бронхит, ринит, конъюнктивит) и анафилаксией. Такие симптомы говорят о выделении тучными клетками гистамина и подобных ему веществ.

Кожный мастоцитоз подразделяется на несколько симптоматических типов проявлений. Самое распространенное – макуло-папулезное поражение, когда сыпь проявляется в виде множественных коричневато-красных пятнышек, имеющих сильную пигментацию. При трении (проба Дарье-Унны) они преображаются в бугорки красного оттенка.

Бывает и узловое поражение, когда во внутренних слоях кожи образуются узелки в форме шаров около 1 см в диаметре. Они имеют гладкую поверхность, могут быть желтого, розового или красного оттенков, иногда сливаются в бляшки.

Поражение в виде мастоцитом представляет собой крупные (2-5 см) одиночные узлы силиконовой консистенции, со сморщенной или гладкой поверхностью. Предпочитают предплечья, туловище и шею. При физическом воздействии на них могут появиться гнойнички и пузырьки.

Диффузные симптомы характеризуются крупными, плотными, желто-коричневыми зудящими образованиями, локализующимися на ягодичных складках и подмышками. При физическом воздействии на них наблюдаются изъязвления, трещинки, а сами образования начинают разрастаться.

Системный мастоцитоз может не иметь кожные симптомы, но для него характерно наличие поражений внутренних органов:

  • В костях чувствуется ломота и боль, наблюдаются размягченные участки (остеопороз), в некоторых местах кости замещаются соединительными тканями (остеосклероз);
  • В печени образуются фиброзные узлы;
  • Увеличиваются размеры лимфоузлов, в них наблюдается болезненность;
  • Начинаются изъязвления ЖКТ органов, мучает понос;
  • Увеличивается селезенка.

Лечение

Лечение кожного мастоцитоза основывается на симптоматической терапии Н-блокаторами. Если наблюдается ярко выраженный зуд, появляются новые высыпания, назначаются антигистаминные средства вроде Супрастина, Тавегила, Фенкарола, Диазолина и пр. Необычная сыпь по всей спинеУ детей патология обычно проходит самостоятельно, без медикаментозного вмешательства, такое же явление наблюдается и при гипокальциемии. Детям грудного возраста для облегчения течения патологии врач может назначить прием Интала или Кетотифена. У взрослых лечение основывается на приеме Псоралена совместно с УФ-облучением, либо назначаются глюкокортикоидные препараты. Кожная форма относительно детей редко переходит в системную патологию, а вот у взрослых такое перерождение заболевания вполне возможно.

Лечение системной формы патологии основывается на приеме гормонов-глюкокортикоидов, цитостатиков, предназначенных для блокирования развития болезни. В тяжелых случаях лечение дополняют ПУВА-терапией (облучение пораженных участков длинноволновыми УФ-лучами совместно с применением фотоактивного вещества).

Хотя медицина прогрессивно развивается, бывают случаи, когда лечение оказывается не эффективным. Но это касается тяжелых случаев системного мастоцитоза.