Липодистрофия и 3 её основные стадии развития

Дата публикации:

Болезнь Уиппла (липодистрофия, lipodystrophy, Whipple disease) – это довольно редкое заболевание системного характера, имеющее инфекционную природу. В ходе развития заболевания у человека поражается тонкий кишечник путём попадания в слизистую органа пенистых макрофагов. В оболочке кишки накапливаются липиды и расширяются лимфатические сосуды. Основная категория людей с риском возникновения заболевания – мужчины. Медицинские наблюдения показывают, что кишечная липодистрофия возникает в возрасте от 30 до 50 лет и в ежегодной статистике отмечается более 30 случаев диагностирования данной болезни.

Болезнь Уиппла впервые была обнаружена патологоанатомом Уипплом в 1907 году. Он обнаружил увеличенные мезентеральные лимфатические узлы и явные признаки поражения серозных оболочек воспалительным процессом при вскрытии. В 1992 году медиками подтвердилась бактериальная природа липодистрофии.

Лицо человека больного липодистрофиейСимптомы и стадии развития

В ходе развития кишечная липодистрофия делится на три основные стадии.

1. Первая

Для неё характерны внекишечные симптомы. Больной страдает полиартритом, испытывает лихорадку и мышечную боль. Приступы полиартрита протекают обострённо и сохраняются на несколько часов и или даже дней. Затем наступают периоды затихания, такое явление наблюдается и при болезни Дюринга (ремиссия). В лихорадочном состоянии случается обильное потоотделение, сменяющееся ознобом. Проявляется кашель с мокротой, а показатели при замере артериального давления снижены. Организм постепенно истощается, и на кожных покровах проявляется пигментация. В некоторых случаях наблюдаются необратимые изменения роговицы глазного яблока, сильные боли в глазу или даже увеит. Такие признаки могут проявляться у человека на протяжении длительного периода времени – до 8 лет.

2. Вторая

Основные симптомы средней стадии развития болезни Уиппла – это хроническое течение диареи. Позывы к жидкому стулу могут происходить до 10 раз в течение суток, больной мучается от спастических болей в брюшной полости. При пальпации возникают болезненные ощущения. В некоторых случаях хорошо прощупываются увеличенные лимфатические узлы. Аппетит и масса тела снижаются, а на почве атрофии мышц появляется общая слабость во всём теле. Самые сложные признаки второй стадии, которые вызывает кишечная липодистрофия, проявляются в виде нарушений обмена жиров и углеводов. В организме начинается нехватка кальция и витаминов. Нарушения функции всасывания в кишечнике становятся тяжёлыми и серьёзными для пациента.

3. Третья

В третьей стадии симптомы связаны с неврологическими нарушениями. Липодистрофия вызывает расстройство координации движения и тела в пространстве. Возникает полисерозит и панкардит. Также воспалительному процессу подвергаются стенки в коронарных артериях. Надпочечники перестают в полной мере выполнять свои функции. Возникают следующие симптомы: рвотные позывы, кахексия, анорексия и изменения пигментации кожи. У больного видны явные признаки поражения центральной нервной системы. Кишечная липодистрофия приводит к поражению черепно-мозговых нервов и сердечно сосудистой системы. С течением времени болезнь Уиппла провоцирует возникновение эндокардита, перикардита или миокардита. Налицо явные признаки изменений кожных покровов.

Основная причина развития болезнь Уиппла определяется нарушениями в работе защитной системы организма (иммунитете). Сбои в функционировании могут иметь различное происхождение. Выработка антител на возбудителя в организме снижается или полностью пропадает. Возбудитель болезни был выявлен, но причины его возникновения до нынешних дней не ясны. Не исключается и генетическая предрасположенность. Липодистрофия не передаётся от больного к здоровому человеку посредством контакта. Не всякая бактериальная культура способна развить кишечную липодистрофию или изменения на уровне патологии.

Диагностирование включает несколько видов исследований

  • Анализ иссечённой слизистой на стенке кишечника (биоптат);
  • Эндоскопия (с целью выявлений морфологических изменений кишки);
  • ПЦР диагностирование.

Лечение

Длительный период времени предполагалось, что болезнь Уиппла может привести только к летальному исходу. Прогнозы относительно пациента становятся благоприятными, если ему проводят интенсивный антибактериальный курс. В процессе терапии используются антибиотики различной группы. Самый большой эффект при лечении липодистрофии достигается после употребления тетрациклиновых препаратов. Назначение дозы и длительность терапии основаны на предварительных гистологических анализах. Анализ иссечённой слизистойТяжёлые больные получают симптоматическое лечение в дополнение к основной терапии. Симптомы нарушения в кишечнике купируются специальным диетическим рационом, он обогащён белками и содержит скудное количество жиров. Спазмы на фоне диареи устраняются спазмолитическими препаратами, угнетающими интенсивную перистальтику в кишечнике. Чтобы проверить, эффективно ли лечение, назначают исследование биоптата. Если количество макрофагов уменьшается, то такой курс считают результативным.

Несмотря на лечение, симптомы болезни Уиппла могут сохраняться в зависимости от поражения органов. Правильный подбор лекарственных препаратов способствует исчезновению температуры и болей в суставах всего через несколько дней. Полное лечение диареи происходит в течение нескольких недель. После этого пациент должен проходить периодическое наблюдение у гастроэнтеролога, даже если приступы диареи уже прошли. Длительное лечение не сможет предотвратить рецидивы болезни Уиппла.

Пациенту с тяжёлой формой липодистрофии и осложнениями назначается терапия гормонами и ферментами. Кортикостероиды необходимы для подавления воспалительных и аутоиммунных реакций, а ферменты – для ускорения процессов в пищеварительном тракте.

В редких случаях пациентам необходимо хирургическое лечение, если есть показания развития гидроцефалии.