Болезнь Педжета и 7 различных состояний!

Дата публикации:

Болезнь Педжета (Paget disease) – это патологические состояния, описанные английским хирургом Джеймсом Педжетом. Всего таких состояний 7, но среди них чаще встречаются болезнь Педжета молочной железы и костей. Патологии эти встречаются сравнительно редко и между собой практически не связаны, хотя вызываются они идентичными клетками.

Деформирующая остеодистрофияЕсли говорить о патологии костей, то болезнь Педжета или деформирующая остеодистрофия связана с нарушениями процессов костного обновления, что проявляется нарушением костного строения и приводит к ослаблению и деформации, искривлению и перерастяжению костей. Пациенты, страдающие патологией костей, склонны к переломам. Причем патология поражает обычно мужчин, встречается и у детей. Поражение обычно наблюдается в черепных, тазовых и позвоночных костях, а также в конечностях.

Что касается болезни Педжета молочной железы, которую еще называют экстрамамиллярным раком, она представляет собой онкологию соска молочной железы. Заболеванию чаще подвергаются дамы, хотя у представителей сильной половины человечества тоже встречается. Медицине известны случаи, когда рак соска был обнаружен у детей.

Причины

Причины патологии костей медицине практически неизвестны. Большая часть специалистов придерживаются мнения, что заболевание имеет вирусную природу. Они считают, что некий вирус долго обитает в человеческом организме и никак не проявляется, но когда возникают провоцирующие его факторы, вирус просыпается и у больного проявляются характерные для него симптомы. Также бытует мнение, что провоцирующим болезнь Педжета костей фактором является вирус кори. Также медики склоняются и к наследственным предпосылкам развития заболевания костей у детей.

Если говорить о патологии молочной железы, то специалисты выделяют две теории, объясняющие развитие патологии. Согласно первой, клетки соска молочной железы при наличии нарушении в процессе своего деления способны самостоятельно перерождаться в раковые клетки. Согласно другой теории, болезнь Педжета молочной железы связана с тем, что в самой груди происходит образование карциноматозных клеток, вызывающих онкологию. Они локализуются в протоках молочной железы, а при выходе из соска провоцируют его рак. Часто заболевание вызывает травматизация соска.

Симптомы

Симптомы костной болезни Педжета часто отсутствуют. Пациентов может беспокоить незначительная утомляемость и тугоподвижность суставов, иногда чувствуется болезненность в костях. Пораженная части становится хрупкими и могут сломаться при незначительном воздействии. С развитием заболевания, судя по фото, пациенты отмечают симптомы деформирования и искривления костей, заметные невооруженным глазом. Болевой синдром становится более интенсивным, мучая больного по ночам. Если происходит побочное увеличение пораженной кости, может произойти сдавление нерва, что приведет к еще более интенсивной болезненности.

Симптомы костной болезни Педжета во многом зависимы от локализации поражения. Например, при поражениях черепных костей больной внезапно обнаруживает, что прежний головной убор стал ему мал, что связано с увеличением лба и надбровных дуг. Такое заболевание может привести к утрате слуха в связи с поражением внутреннего уха. Болезнь сопровождается головными болями, набуханием вен, а параллельно может развиваться острый везикулит если к тому есть предпосылки. Если поражение наблюдается на позвоночнике, то симптомы связаны с уменьшением роста больного, связанным со сплющиванием пораженной области. Может появиться ощущение покалывания, легкого онемения в конечностях, а иногда и полный паралич. Патология голени или бедра проявляется искривлением ног и неустойчивостью походки.

Симптомы онкологической патологии соска связаны с дискомфортными ощущениями, проявляющимися легким зудом или тяжестью. На фото пациентов заметно, что поверхность соска и ареолы покрывается неким подобием чешуек и потертостей, похожих на раздражение. Соски становятся чересчур чувствительными, они зудят, возможны симптомы выделений из молочной железы. В месте поражения возникает болезненная бляшка.

С развитием болезни Педжета молочной железы раковые клетки начинают распространяться по организму посредством лимфатических путей. Появляются симптомы увеличения лимфоузлов, сосок может изменить форму, а в груди при пальпации обнаруживаются явные уплотнения.

Лечение

Лечение костной формы обычно начинается с наблюдения за ее активностью. Пациентам назначается лечение препаратами группы биосфосфонатов. Болезнь Педжета сосков (молочной железы)Следует заметить, что окончательного избавления от патологии добиться невозможно, но специалисты помогут существенно замедлить процесс искривления и дефективности костей. Лечение данными препаратами длится около полугода, в результате чего активность патологии значительно снижается на долгое время, вплоть до нескольких лет.

Для устранения болевого синдрома может понадобиться лечение нестероидными препаратами противовоспалительного действия (парацетамол, диклофенак, ортофен). Больным с костной формой болезни Педжета необходимо увеличение потребления кальция и D-витамина, которые укрепляют пораженные области. Запущенные случаи лечат посредством хирургического вмешательства, необходимого для устранения костных переломов или установки искусственного сустава (эндопротезирование).

Лечение болезни Педжета соска чаще всего оперативного характера, при котором происходит удаление соска и ареолы, а если существует угроза распространения рака, то удаление груди (мастэктомия) и подмышечных лимфоузлов. После операции, как правило, показана химиотерапия, сопряженная с гормональной и лучевой терапией.