Что мы знаем о болезни Гиршпрунга?

Дата публикации:

Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprung) - это увеличение и расширение частично или всей ободочной кишки, что объясняется неполноценностью в отделе толстой кишки из-за аганглиоза. В подавляющем большинстве случаев, когда речь идет о болезни Гиршпрунга, страдают почти всегда новорожденные дети. У трети таких детей одновременно выявляются иные сложные заболевания, связанные с системами пищеварения, сердечно-сосудистой системой. Также у больных новорожденных могут встречаться заболевания ЦНС. Часто болезнь Гиршпрунга встречается у маленьких детей, кто болен синдромом Дауна.

Молодая мама со своим ребенкомУ взрослых же болезнь Гиршпрунга встречается крайне редко. Чаще всего заболевание поражает мужчин, чем женщин. Однако обнаружить болезнь Гиршпрунга у взрослого человека сложно, хотя причины доподлинно неизвестны.

Длительное время не удавалось определить настоящие причины болезнь Гиршпрунга в принципе. Имела место картина однотипных симптомов у детей, но объяснить и подтвердить причину такого заболевания было невозможно. Пока группа специалистов тщательно не изучила автономную иннервацию самого толстого кишечника у новорожденных и не пришла к обоснованным выводам.

На данный момент рождение болезнь Гиршпрунга выглядит так: в первом триместре идет закладка и развитие нервных сплетений. Нервные сплетения формируются от самого рта и до анального отверстия. В норме это полноценный и непрерывный процесс, которые позволяет нормально формироваться всему желудочно-кишечному тракту. Однако в какой-то момент происходит прерывание формирования сплетений и в итоге сама кишка остается "голой". Вот от того, насколько велик такой участок, зависит тяжесть болезни Гиршпрунга. Каких-то определенных норм нет, так весь кишечник может быть лишен нервных сплетений или же какая-то его часть.

Пока неизвестно чем именно провоцируется такой процесс. Есть только предположения, что ведущую роль играет некоторая генная мутация на уровне ДНК. Пока специалисты собирают и ведут подробную статистику больных, тщательно анализируя симптомы и моделируя различные схемы лечения, а вот причины и методы лечение дифиллоботриоза давно уже известны.

Симптомы

Симптомы и их выраженность зависит от возраста больного и степени пораженности кишечника. Обычно большинство случаев болезни приходится на новорожденных детей. Здесь признаки проявляются почти сразу, особенно если ребенок на искусственном вскармливании. Основной симптом болезни Гиршпрунга - упорный запор, при котором опорожнение кишки возможно только путем приема слабительных или клизм.

Если ребенок питается маминым молоком, симптом запора проявляется либо незначительно, либо не проявляется вообще. Это объясняется тем, что молочный стул не такой плотный, как обычный и поэтому сравнительно легко проходит любое препятствие. Однако в ином случае триада признаков проявляется сразу:

  • рвота с примесями желчи;
  • постоянная задержка стула;
  • сильное увеличение живота. Для облегчения понимания приведены фото больных, поскольку признак специфический.

Если поражена небольшая часть кишечника, то процесс протекает по облегченному сценарию: запор возникает на один-два дня, легкая клизма решает все проблемы. В более сложных случаях, когда речь идем о большом участке, картина меняется. Признаки болезни Гиршпрунга усугубляются симптомами острой кишечной непроходимости. В обоих случаях заболевание активно прогрессирует, вызывая осложнения.

Разовые запоры - норма для детей, чей организм еще недостаточно устойчив к перемене питания. Однако родителей должно встревожить, если ребенок ни раз сам не смог опорожнить кишечник. У больных детей опорожнение проистекает только двумя путями: клизмирование или прием дозы слабительного. Но надо знать, что кишечник не очищается до конца и часть каловых масс остается в нем, быстро превращаясь в твердые камни. Последние образуют каловые завалы по пути прохождения кишечника, что вызывает непроходимость последнего.

Болезнь Гиршпрунга имеет еще один постоянный симптом - повышенный метеоризм. Он появляется с первых же дней жизни младенца, живот увеличивается, при ректральном обследовании отчетливо заметно сильное газообразование. Это состояние может приносить серьезную боль, поэтому малыш может постоянно кричать и плакать.

Лечение и диагностика

Методы диагностики заболевания ограничены возрастом, когда проявились первые симптомы. Ребенку могут назначить рентгенографию, незаменимую и безболезненную процедуру. Внутрь кишечника вводится барий и затем делают снимки. Также важно проведение ректрального обследования у ребенка. Обычно этих двух исследований, с учетом характерных симптомов, достаточно, чтобы составить полную клиническую картину.

На сегодня единственное лечение болезни Гиршпрунга - хирургическое вмешательство. В ходе операции проводят иссечение больного участка кишки и соединяют кишку со здоровым и полноценным отделом. Однако в некоторых случаях такую операцию делят на два этапа для более успешного лечения. Первая фаза лечения: иссечение пораженной области кишки. Некоторое время после этой операции больной ходит со специальной емкостью, куда выходит каловая масса. После того, как организм немного адаптируется к новому состоянию, наступает вторая фаза: соединение со здоровым отделом.

Болезнь Гиршпрунга у детейОбычно такое двухэтапное лечение оказывается более продуктивным и несет уменьшенную нагрузку организму. После второй операции начинается период восстановления нормальной моторики и работы всего ЖКТ. Нужно сказать, что такая схема лечения болезни Гиршпрунга не является для современных специалистов чем-то особо сложным.

Больному показана диета, питание с предельным количеством клетчатки. Родителям и в дальнейшем самому больному, придется следить за тем, чтобы клетчатка всегда была в обильном количестве. Это поможет стабилизировать стул и минимизировать появление запоров в дальнейшем.

Однако кишечник, как и все органы, крайне консервативен и поэтому часто реагирует энтереколитом. Риск инфицирования будет крайне высок, поэтому необходимо строго следить за этим и вовремя обращаться за лечением.

Если у больного легкая форма, то по желанию он может отказаться от оперативного лечения. Некоторые пациенты выбирают пожизненное клизмирование, чем операционный стол. Таким больным показаны обильные клизмы, регулярная очистка кишечника, специальная гимнастика и диета.

Болезнь Гиршпрунга нельзя предугадать, ее невозможно предотвратить или заранее принять меры. Заболевание генетической природы существенно усложняет жизнь новорожденным. Однако прогноз после лечения обычно оптимистичный, состояние улучшается и в будущем не приносит больших сложностей.