Боковой амиотрофический склероз - какой прогноз?

Дата публикации:

Боковой амиотрофический склероз – это патология, симптомы которой обусловлены мышечной атрофией, слабостью, речевыми нарушениями, одышкой и дисфагией. В медицине заболевание еще известно, как болезнь Шарко, БАС. Боковой амиотрофический склероз считается самым распространенным заболеванием двигательных нейронов. Атрофированные мышцы лишают пациента возможности контролировать и совершать произвольные движения.

При этом заболевании наблюдаются проблемы с подвижностью языкаБоковой амиотрофический склероз отличается прогрессивным течением, как правило, заканчивающимся летально. Современная медицина, к сожалению, эффективными терапевтическими методами устранения БАС не располагает. Хоть болезнь и изучается довольно много лет, существует еще немало вопросов, связанных с патогенезом и этиологией. БАС чуть чаще диагностируется у мужского населения 35-60-летнего возраста.

Причины развития

Причины БАС по сей день не имеют определенной конкретики. У части случаев бокового амиотрофического склероза причины обусловлены генными мутациями, когда дефектный фермент оказывает на организм цитотоксическое воздействие. Недавно американским медикам в результате множества исследований, удалось выяснить, что основные причины всех разновидностей заболевания заключаются в разрушении рециркуляции белков, находящихся в нейронах головного и спинного мозга. Но это утверждение еще нуждается в изучении и подтверждении.

В целом же специалисты отмечают, что лишь десятая часть всех случаев БАС имеет наследственные причины, остальные 90% обусловлены спорадическим или беспричинным развитием. Боковой амиотрофический склероз может развиться в нескольких формах: бульбарной, церебральной, пояснично-крестцовой или шейно-грудной. У всех форм прогрессирующее течение с весьма неблагоприятным прогнозом. Средний показатель продолжительности жизни больных составляет примерно три года, а больше этого срока проживают не более 5% больных.

Симптомы БАС

Характерные для бокового амиотрофического склероза симптомы начинают проявляться еще в самом начале развития синдрома Шарко в виде слабости (слабость может появится и при нейтропении) и мышечной атрофии. Затем клиническую картину начинают дополнять симптомы частых судорог, непроизвольного подергивания мышц, речевых нарушений в виде невнятной речи, при пальпации ощущается чрезмерная мышечная жесткость в местах поражений.

Более чем у 70% больных ранние симптомы двигательных повреждений затрагивают сначала верхние или нижние конечности. Если наблюдаются симптомы атрофии ног, то у пациента появляется неловкость при беге или ходьбе, он может постоянно падать и спотыкаться. При атрофии верхних конечностей у больных начинаются трудности с моторикой, о чем свидетельствуют симптомы затруднений при застегивании пуговиц или зашнуровывании обуви. У большинства пациентов при БАС кисти рук становятся похожими на когтистые лапы, что заметно на фото.

Кстати, симптомы атрофических поражений могут носить односторонний характер на всем протяжении патологии. Четверть всех больных склерозом отмечают начало болезни появлением речевых и глотательных нарушений. Такие больные начинают разговаривать тихо и невнятно, нарушается подвижность языка и глотательная функция. В совсем редких случаях начало бокового амиотрофического склероза характеризуют симптомы межреберной мышечной атрофии, что приводят к трудностям и нарушениям дыхания. Интересен факт – у не достигших 40-летия пациентов боковой амиотрофический склероз протекает довольно-таки медленно, а мышечная гипертрофия наблюдается только на одной конечности.

С дальнейшим развитием бокового амиотрофического склероза начинаются яркие проявления болезни вроде дисфагии и дизартрии, затруднения при перемещении, мышечная спастичность и спазмы, кратковременные самопроизвольные мышечные подергивания, гиперактивность различных рефлексов (рвотного и пр.). От четверти до половины больных отмечают симптомы эмоциональной лабильности, когда пациент неожиданно может заплакать или засмеяться, чересчур ярко проявлять свою эмоциональность. С дальнейшим прогрессированием бокового амиотрофического склероза больной утрачивает способности к хождению, двигательной активности рук.

На заключительных этапах течения бокового амиотрофического склероза появляются стойкие признаки глотательных и жевательных нарушений, а также диафрагмальной и межреберной мышечной слабости. Основная масса пациентов с БАС умирают по причине дыхательных дисфункций спустя 3-4 года с начала развития патологии.

Лечение болезни Шарко

Лечение БАС ставится таким образом, чтобы с его помощью у пациентов отмечалось стойкое замедление развития болезни, а срок двигательных способностей был максимально продлен. Лечение направляется на снижение выраженности симптоматических проявлений и возможность продлить стабильность качества жизни. Сообщать пациенту о наличии у него БАС и назначать лечение врачу следует только после неоднократного и досконального обследования, кроме того, следует подробно объяснить больному возможные варианты развития бокового амиотрофического склероза.

Упражнения для ногСегодня лечение БАС обычно заключается в приеме Рилузола. На сегодня это единственный препарат, который действительно способствует замедлению развития бокового амиотрофического склероза. Применение Рилузола может продлить жизнь больному примерно на 10-12 недель. Помимо прочего, больному БАС показано поддерживающее лечение в медучреждениях, специализирующихся на данной патологии, где имеется грамотно подготовленный медперсонал.

Специалисты, для облегчения симптоматических проявлений могут назначить препараты, сокращающие судорожные синдромы, контролирующие спастичность, снижающие дисфагические проявления, устраняющие бессонницу и депрессию. Кроме того, пациентам показана физическая активность, использование ортопедических приспособлений специального назначения, лечебная физкультура, диетическое питание.

Прогноз при БАС неблагоприятен во всех случаях, большинство пациентов не проживают с патологией и трех лет, и лишь десятой части удается продержаться около пяти лет.