Акромегалия - всему виной гипофизарная аденома?

Дата публикации:

Акромегалия (Acromegaly) или, как еще называют такое состояние, гигантизм – это нейроэндокринная патология, обусловленная чрезмерной выработкой гормонов роста или соматотропного гормона. Акромегалия и гигантизм по сути своей синонимы, но термин гигантизм чаще приемлем к детям и пациентам подросткового возраста. Из-за чрезмерной выработки соматотропных гормонов у таких детей наблюдается избыточный рост, что заметно на фото больных. Для взрослых пациентов патология характеризуется разрастанием надкостницы, мягких тканей и наличием избыточного веса.

Человек с огромной рукойОбычно акромегалия обусловлена гипофизарной аденомой. Для нее характерны патологически увеличенные размеры таких внутренних органов как легкие, селезенка, сердце, печень, поджелудочная и кишечник. Гипертрофия внутренних органов приводит к склерозированию и недостаточности одновременно нескольких функций. Исследования показали, что страдающие патологией пациенты склонны к образованию опухолей различного генеза. Подобной особенностью обусловлены причины ранней смертности таких больных от сердечно-сосудистых и легочных патологий.

Половых предпочтений у патологии нет, что касается возраста, то заболеванию подвержены лица 40-60-летнего возраста, у которых акромегалия часто сопровождается головными и суставными болями, а также репродуктивными нарушениями. Диагностируется патология, по словам специалистов, после начала развития примерно через 5 лет.

Причины развития

Как известно, соматотропные гормоны секретируются гипофизом. В детстве этими гормонами осуществляется процесс формирования мышц и костного скелета. У взрослых людей соматотропин отвечает за водно-солевой, углеводный, либо жировой обмены. Вообще на протяжении суток содержание соматотропина постоянно изменяется, достигая максимального показателя ранним утром. Разного рода причины приводят клетки передней гипофизарной доли к размножению, что оборачивается аденомой гипофиза, которая и является производителем излишеств соматотропина. Как показывают исследования, 99% случаев заболевания обусловлены гипофизарной аденомой.

Зачастую причины акромегалии связаны с наследственно-генетической предрасположенностью, поскольку специалисты часто фиксируют случаи родственного заболевания. У детей хронический переизбыток соматотропных гормонов обуславливает причины гигантизма, когда отмечается пропорциональное увеличение мягких тканей, органов и костей. Как только физиологический рост прекращается, появляются симптомы акромегалии, когда происходит патологическое увеличение внутренних органов, непропорциональное утолщение костей и нарушения вещественных обменов.

Бывает, что причины заболевания являются следствием множественной эндокринной неоплазии. Это патологическое состояние имеет наследственную этиологию и характеризуется многочисленными опухолевидными образованиями в надпочечниках, вилочковой и щитовидной железах, гипофизе, ЖКТ и нервной системе.

Течение

Акромегалию характеризует довольно-таки длительное течение, которое специалисты условно подразделяют на несколько стадий. Этап преакромегалии характеризуется слабовыраженными признаками. На данном этапе диагностика заболевания практически невозможна, если только больной по каким-нибудь причинам сдаст анализы на гормоны, либо пройдет КТ мозга. На следующем этапе – гипертрофии – симптомы начинают проявляться довольно-таки ярко, поэтому диагностика затруднений не вызывает.

Затем патология переходит на опухолевую стадию, когда проявляющиеся симптомы связаны с глазными, нервными расстройствами и повышенным внутричерепным давлением. Последним этапом следует кахексия, когда у больного наблюдаются яркие симптомы истощения.

Симптомы

Из вышеописанного уже понятно, что симптомы акромегалии отличаются медленным темпом нарастания, а вот при БАС симптомы начинаются проявляться почти сразу. Практика показывает, что диагностика обычно происходит на 6-7 году ее течения. Основной симптоматикой считаются изменения в плане внешности. На фото больных заметно, что у акромегалов грубеют черты лица, скулы увеличиваются, нижняя челюсть и надбровные дуги начинают выступать вперед. Изменения затрагивают и мягкие ткани: фото показывает, как увеличивается нос, уши, язык, губы, стопы и кисти. С течением заболевания больные отмечают изменения прикуса, что обуславливается увеличением межзубного пространства.

У подростков и детей патология проявляется ускоренным темпом роста, который превышает нормальные параметры. Дополнительными признаками специалисты выделяют гиперактивность сальных желез, чрезмерное потоотделение, артралгию, увеличение селезенки (спланхномегалия). Часто акромегалию сопровождает мышечная дегенерация, снижающая физическую активность и работоспособность.

Больной акромегалиейНа поздних стадиях заболевание проявляет себя сердечной гипертрофией, недостаточностью и повышенным ВЧД. У большинства пациентов диагностика выявляет апноэ, когда во сне есть угроза остановки дыхания. Подобные признаки акромегалии связаны с активным разрастанием тканей в дыхательных путях. У мужской половины могут наблюдаться симптомы эректильной дисфункции, у женщин, способных к зачатию, нарушается цикл менструаций.

Лечение

Первостепенная цель, которую преследует лечение недуга – это снижение продукции соматотропина. Достижение подобных целей обеспечивает хирургическое и лучевое лечение. Применяется и консервативное лечение, когда врачи назначают тормозящие секрецию соматотропина препараты. Чаще всего это агонисты дофамина вроде абергина или парлодера, либо препараты соматулин или сандотастатин, являющиеся аналогами соматостина.

Лечение акромегалии может быть и хирургическим, когда появившуюся опухоль удаляют через носовую полость или верхнюю десну. В дополнение к медикаментозной или в качестве послеоперационной терапии часто применяется лучевое лечение, которое проводится путем воздействия протоновыми или гамма-лучами.